Синдром геллера (детская деменция): причины, как проявляется

Бывает ли деменция у детей?

Деменция у детей и у молодых людей – это приобретенное слабоумие, которое сопровождается потерей уже сложившего интеллекта. При данном заболевании повреждаются ткани головного мозга, вследствие чего нарушаются память, речь, аналитические и познавательные способности, моторные навыки. О слабоумии детей приобретенного характера принято говорить по достижении ребенком 2-3-летнего возраста, когда по поведению можно выявить заметные отклонения от нормального психического развития. Явную, прогрессирующую деменцию чаще всего наблюдают у детей после 15 лет, когда заканчивается биологическое созревание головного мозга.

Причины развития деменции у детей

Около 70% всех случаев приобретенного слабоумия приходится на болезнь Альцгеймера, которая поражает преимущественно пожилых лиц старше 65 лет. По этой причине деменция у молодых бывает редко и в основном обусловлена наследственным фактором. Генные мутации в хромосомах провоцируют усиленную выработку аномальных амилоидных бляшек, которые поражают нервные клетки и разрушают сложившиеся межнейронные синоптические связи. Деградация мозговой деятельности у людей до 40 лет может также происходить в результате механических травм головы, наркотической, алкогольной или радиационной интоксикации, как осложнение хронической сердечно-сосудистой патологии.

Детская органическая деменция является, как правило, осложнением некоторых тяжелых заболеваний. Вторичная резидуальная деменция протекает со стабильными остаточными нарушениями работы головного мозга, без дальнейшего ухудшения состояния больного.

Основные причины слабоумия у детей и людей старшего возраста

Причины деменции у детей	Причины деменции у взрослых
инфекционный менингит, энцефалит; сотрясение мозга, тяжелые или многократные черепно-мозговые травмы; отравление лекарствами и токсическими веществами; церебральный арахноидит головного или спинного мозга; ВИЧ-инфекции, СПИД.	болезнь Альцгеймера; инфаркт, инсульт; атеросклероз, гипертония, сахарный диабет, тромбоз сосудов головного мозга; внутричерепные опухоли головного мозга, гидроцефалия; гормональные изменения у женщин.

Наследственно дегенеративная деменция у детей развивается на фоне таких генетических недугов, как болезнь Ньюмана-Пика, Баттена, Гентингтона или Лафора, синдром Ретта и Санфилиппо, лейкодистрофия. Наследственные формы слабоумия быстро прогрессируют по мере роста детей и манифестации клиники основной генетической болезни. Интенсивное нарастание симптоматики может привести к летальному исходу уже в подростковом возрасте.

Важно. Органическая деменция у детей, а особенно у подростков, зачастую отягощается психологическими травмами. Очевидная утрата приобретенных навыков болезненно сказывается на эмоциональном состоянии ребенка и может лишить его мотивации к реабилитации.

Симптомы деменции у детей

Клиническая картина заболевания у детей во многом зависит от возраста пострадавшего. Чем раньше начнется процесс деградации центральной нервной системы, тем более выраженными будут симптомы деменции у молодых людей.

До 3-летнего возраста наиболее выраженными признаками слабоумия становится снижение двигательной активности, иногда малыш даже перестает ходить и ползать. Одновременно появляется непроизвольная расторможенность, которая сопровождается резкими, дергающимися движениями. Такие дети отличаются чрезмерной капризностью, повышенной возбудимостью, неустойчивостью эмоций с переходом от истерики и плача до беспричинного всплеска радости.

Характеристика детей с деменцией по возрастным группам включает следующие признаки:

• у дошкольников – импульсивные, неорганизованные и однообразные игры, тяга к бросанию и поломке игрушек, бесцельные и неожиданные порывы к беготне, прыжкам, отсутствие привязанности к близким людям, вплоть до равнодушия даже по отношению к матери, уменьшение раннее приобретенного словарного запаса и когнитивных навыков;
• в младшем школьном периоде – трудности со вниманием и освоением новой информации, путаница в элементарных понятиях о времени, цвете, формах предметов, ослабление инстинкта самосохранения в потенциально опасных для жизни и здоровья ситуациях, сужение круга интересов, частые жалобы на усталость;
• в старшей школе – развитие детей с деменцией прекращается из-за нарушения абстрактного мышления, неустойчивости внимания, распада уже сложившего интеллекта и невозможности восприятия, сохранения и воспроизводства новых знаний, речь у школьников нечеткая, смазанная и бессвязная;
• у подростков – отсутствие критического мышления, деградация поведения, игнорирование социально-правовых норм, ухудшение зрения и слуха, резкая смена настроения, депрессии, прожорливость, немотивированные приступы агрессии, утрата коммуникативных навыков, сексуальные расстройства, беспорядочные половые связи.

Справка. Деменция у подростков, как правило, генетического происхождения. Кроме головного мозга патологические изменения затрагивают и другие жизненно важные органы, что значительно сокращает продолжительность жизни больного.

Диагностика и лечение деменции у детей

Нейродегенеративная болезнь деменция у молодых людей так же, как и у стариков, является неизлечимым и необратимым патологическим состоянием. Возможности современной медицины позволяют лишь замедлить у детей темпы ее прогрессирования. Если в семье уже были зарегистрированы случаи слабоумия среди кровных родственников, то с первых месяцев жизни ребенок должен находиться под постоянным наблюдением у невролога.

Детская деменция выявляется после тщательного изучения наследственного фактора, общих показателей здоровья, прохождения специальных когнитивных тестов. Визуализировать и оценить степень поражения головного мозга позволяет инструментальное обследование с помощью резонансного сканирования, КТ, МРТ, ЭЭГ. Проводятся биохимические анализы крови и генетические исследования.

Симптомы и лечение деменции у молодых людей устанавливают специалисты различных направлений: педиатры, психологи, психиатры, неврологи. Комплексная терапия должна быть постоянной, длительной и осуществляться под строгим контролем врачей, стандартно она включает следующие мероприятия:

• прием лекарственных препаратов и витаминов для стимуляции обмена веществ в нервных клетках, питания тканей, улучшения кровообращения в головном мозге, укрепления сосудов;
• назначение психостимуляторов, ноотропных веществ с целью улучшения памяти, внимания, физической выносливости, мыслительной деятельности;
• консультации психолога и педагогов;
• профилактические меры, направленные на повышение иммунитета, профилактика травм и заболеваний, отнесенных к факторам риска.

Деменция в молодости и у детей останавливает нормальный физиологический и умственный процесс развития человека. Несмотря на плохие прогнозы, важно сохранить личность подрастающего человека, его желание жить и бороться с болезнью. Учитывая негативное и настораживающее отношение общества к психически больным людям, необходимо позаботиться о создании доброжелательной окружающей среды, которая способствовала бы адаптации таких пациентов.

Видео

046

Симптомы, диагностика и коррекция синдрома Геллера

Синдром Геллера – это достаточно редкое психическое расстройство, которое отмечается у 1,7 из 100 тысяч человек (Fombone E. (2002). “Prevalence of childhood disintegrative disorder”), преимущественно у мальчиков, проявляющееся в виде утраты ранее усвоенных навыков и потери контроля над мочеиспусканием и дефекацией. Данная патология появляется обычно у детей с нормальным развитием на 2-3 год жизни, но отмечались случаи, когда манифестация возникала и в 8-10 лет.

В настоящее время понятие «синдром Геллера» используется только в странах бывшего СССР, а также в научных работах. По МКБ-10, это заболевание кодируется как F84.3 – «другое дезинтегративное расстройство детского возраста». У синдрома Геллера имеются синонимы:

• дезинтегративный психоз;
• детская деменция;
• симбиотический психоз.

В странах Евросоюза и США понятие считается устаревшим, было переименовано в детское дезинтегративное расстройство. По DSM-5 (диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам), которое используется в США, с 2013 года детское дезинтегративное расстройство было вовсе удалено из классификации болезней, и теперь включено в группу заболеваний «расстройства аутистического спектра», которое классифицируется в России как F84.0.

В настоящее время разрабатывается МКБ-11, которая вступит в силу только в 2022 году. В новой версии российские врачи, как и на Западе, исключат синдром Геллера, как нозологическую единицу, и он будет включен в «расстройства аутистического спектра», где уже точно будут указаны стадии нарушения интеллекта и наличие/отсутствие функционального языка общения.

По каким причинам развивается расстройство

Как и при большинстве психических заболеваний неорганической этиологии, причины детского дезинтегративного расстройства (синдрома Геллера) до конца не выяснены.

Симптомы, классификация

В настоящее время классификации синдрома Геллера не разработано в связи с достаточно редким распространением нарушения. При постановке диагноза «детское дезинтегративное расстройство» дополнительно уточняется степень нарушения интеллектуальных способностей:

• легкая (ранее использовался термин дебильность);
• средняя (слобовыраженная имбецильность);
• тяжелая (выраженная имбецильность);
• глубокая (устаревшее название идиотия).

Симптомы синдрома Геллера развиваются постепенно, обычно на протяжении 6-15 месяцев (Жмуров В. А. Психиатрия. Энциклопедия).

Так как манифестация обычно возникает в возрасте 2-3 лет, первыми признаками заболевания обычно выступают повышенная возбудимость ребенка, капризность, повышенная агрессивность без выраженных поводов к этому, нарушение сна, отсутствие влечения к играм, которые ранее нравились. Такая стадия обычно длится 1-3 месяца, и зачастую остается незамеченной ни родителями, ни врачами. В дальнейшем, примерно на 4-6 месяце «стертого» течения болезни, нарушения психики прогрессируют:

1. Ребенок начинает отвечать односложными фразами: «да», «нет» и т.д., даже если ранее мог сформулировать полноценные предложения и высказать свои мысли. Особенно это ярко выражено у тех детей, у которых заболевание начинается после 5 лет.
2. Эмоциональный фон становится лабильным: пропадает интерес к окружающему миру, играм, мультфильмам.
3. Больной постепенно теряет физические навыки, которые раньше мог делать самостоятельно: одеваться, чистить зубы, мыть руки, собирать игрушки.

В завершающей стадии болезни ребенок не только не способен самостоятельно питаться, одеваться и выполнять элементарные бытовые навыки, которые ранее легко выполнял, но и не может удерживать мочу и кал.

Диагностические методы и критерии

Обычно родители обращают внимание на нарушения в поведении ребенка уже на том этапе, когда они утрачивают элементарные бытовые навыки. В первую очередь, при появлении нарушений следует обратиться к педиатру, который в свою очередь назначает обследование для исключения органических поражений головного мозга (опухоли, гематомы, врожденные аномалии развития). Для этого всегда назначается полный перечень обследования по протоколу оказания медицинской помощи:

• общий анализ крови и мочи;
• кровь на сахар – при сахарном диабете I типа, возможно ухудшение психического развития;
• ЭКГ – при врожденных или приобретенных пороках сердца из-за недостатка кровоснабжения головного мозга также нарушается психическое здоровье;
• компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию с контрастированием, для исключения новообразований головного мозга, кинкинга (повышенной извитости артерий) – проводится у детей, особенно с психическими нарушениями, под общей анестезией;
• электроэнцефалография – позволяет исключить эпилепсию и некоторые другие неврологические и психиатрические заболевания, — следует упомянуть о том, что почти у 50% детей с синдромом Геллера, отмечается повышенная мозговая активность.

Кроме перечисленных анализов и обследования головного мозга педиатры назначают консультацию невролога и офтальмолога (осмотр глазного дна). Это выполняется для исключения неврологических заболеваний и новообразований головного мозга.

После полного исключения соматических заболеваний больной ребенок проходит обследование у психиатра. Психиатрическое обследование проводится также по следующим стандартам:

1. Беседа с больным ребенком и его родителями. Обсуждается вся симптоматика, сроки появления изменений в психической деятельности.
2. Наблюдение за поведением ребенка. Во время опроса врач-психиатр следит за реакциями ребенка, стереотипным поведением, а также отсутствием мимики, жестов и нежеланием общения с врачом.
3. Специальные тесты по психологическому тестированию. В данном случае используются стандартные методы обследования в психиатрии детского возраста (в том числе и на ПМПК). Для этого применяются тест Векслера, матрицы Равена и коробка форм.

Лечение, коррекция поведения и адаптация в обществе

В настоящее время, адекватного и полноценного лечения детей и взрослых людей с синдромом Геллера не существует. Врачи из многих стран проводят большое количество обследований, которые направлены на устранение симптомов расстройств аутистического характера, а также на максимально возможное восстановление утраченных функций. По данным последних исследований, наиболее эффективными оказались следующие медикаментозные и педагогические методики коррекции синдрома Геллера:

1. Музыкальная терапия. Исследование проводилось в 2013 году на протяжении 7 месяцев (Берген, Норвегия), в котором участвовало 165 больных. Результаты исследования показали, что в результате этого лечения навыки устного общения возросли в 3 раза, инициирующее поведение в 4 раза, а социальное взаимодействие почти в 7 раз. Также данная методика показала и отдаленные последствия: отношения между родителями и детьми улучшились в 12 раз (по специальным методам обследования, используемых в психиатрии), а уровень радости больных возрос в 47 раз.
2. Медикаментозное лечение. Хорошие результаты в лечении, преимущественно в устранении симптомов депрессии, агрессии, суицидальных попыток показали препараты Ариприпразол, Рисперидон и Метилфенидат. Эти лекарственные средства оказывали успокоительное действие, что в сочетании со специальными занятиями дало очень хорошие результаты.

Воспитание детей с синдромом Геллера – что делать родителям?

На родителей детей с синдромом Геллера, в том числе и во взрослом возрасте, накладываются огромные «обременения», связанные с постоянным уходом и контролированием больного. Воспитание и обучение больных с данным заболеванием (на современном медицинском языке с «расстройствами аутистического спектра») возлагается на специальных коррекционных педагогов, а также, в большей степени, на родителей.

По законодательству, дети с таким заболеванием должны обучаться по специальной программе, что указано в Федеральном Законе №273-ФЗ от 29.12.2012 года. Для таких детей в индивидуальном порядке создается специальная образовательная программа, направленная на интересы больного (рисование, музыка, лепка, конструкторы, ролевые игры и т.д.). Успеха в социализации, а также восстановлении бытовых навыков больного синдромом Геллера можно достичь только в тех случаях, когда пациент заинтересован в учебной программе. В странах Европы и США у каждого больного с расстройствами аутистического спектра имеется свой тьютор, который проводит инклюзивное обучение.

При установлении диагноза «синдром Геллера» педагоги совместно с родителями разрабатывают индивидуальный план обучения, социализации и реабилитации, поэтому единых рекомендаций для родителей больных детей нет, и не будет, так как каждый больной, в данном случае, индивидуален.

Профилактических мероприятий в отношении деменции в детском возрасте, как и других психических заболеваний не существует, так как неизвестны причины их развития.

Так как в настоящий момент не разработано полноценного лечения синдрома Геллера, прогноз в большинстве случаев является неблагоприятным. Только примерно 20% больных при постоянных занятиях с педагогами коррекционного образования, всевозможной помощи родителей, удается добиться небольших улучшений в сфере запоминания и социальной адаптации.

Большая же часть детей даже при оказании медико-педагогической помощи остаются инвалидами на всю жизнь и требуют постоянного ухода со стороны родителей или работников интернатов для инвалидов.

Синдром Геллера

Синдром Геллера – первазивное расстройство психического развития, характеризующееся внезапной утратой сформированных функций и навыков. Дебютирует в период с 2 до 10 лет. Ребенок утрачивает речь, способность решать интеллектуальные задачи, выполнять бытовые ритуалы. Не пытается использовать невербальные средства коммуникации, не интересуется играми. Становится раздражительным, тревожным, непослушным, гиперактивным. Диагностика проводится методом беседы, наблюдения, психологического исследования когнитивной сферы. Специфическое лечение не разработано, назначаются коррекционные занятия, симптоматическая медикаментозная терапия.

Общие сведения

Синдром впервые был описан австрийским педагогом Т. Геллером, в честь которого получил название. Синонимы – детское дезинтегративное расстройство, детская деменция, дезинтегративный психоз, симбиотический психоз, синдром Крамера-Польнова. Заболевание встречается редко, по различным данным, частота составляет 0,001-0,0017%. До недавнего времени считалось, что распространенность не зависит от пола, но развитие методов диагностики позволило различать случаи болезни Геллера с синдромом Ретта у девочек, в результате было установлено, что эпидемиологические показатели среди мальчиков выше в 4 раза. В МКБ-10 заболевание отнесено к рубрике «другие дезинтегративные расстройства детского возраста».

Причины синдрома Геллера

Этиологические факторы остаются неизвестными. Данные последних исследований указывают на связь патологического процесса с нейробиологическими механизмами центральной нервной системы. По результатам электроэнцефалографического обследования почти у 50% больных детей обнаруживается изменение электрической активности в головном мозге. Продолжается изучаться связь синдрома с судорогами, лейкодистрофией, болезнью Шильдера. Выдвигается предположение об инфекционном происхождении болезни, существовании фильтрующегося вируса – возбудителя малых размеров, недоступного исследованию под микроскопом.

Патогенез

Патогенетическая основа синдрома Геллера неизвестна, однако выделены закономерности развития патологических процессов. Заболеванию предшествует не менее двух и не более десяти лет нормального развития: ребенок частично или полностью овладевает речью, понимает обращения взрослых, использует социальные навыки. Внезапно возникают первые симптомы – гиперактивность, эмоциональные нарушения. В течение 6-12 месяцев распадается большинство приобретенных навыков, интеллектуальное развитие снижается до степени глубокой умственной отсталости (идиотии), теряется контроль опорожнения мочевого пузыря, кишечника. Затем регресс останавливается, состояние стабилизируется. Дальнейшее развитие, восстановление утраченных навыков происходит медленно при массивной психолого-педагогической помощи.

Симптомы синдрома Геллера

В продромальном периоде наблюдаются эмоциональные отклонения: ребенок проявляет своенравность, раздражительность, гневливость, тревожность. К аффективной вспыльчивости добавляется гиперактивность. Становятся недоступными сложные виды деятельности, требующие концентрации и распределения внимания, усидчивости, выполнения действий по образцу. Практически утрачиваются ранее существовавшие способности: сбор сложных моделей конструктора, рисование, разукрашивание, участие в сюжетно-ролевых играх («больница», «магазин»). Ребенок неусидчив, злится, отказывается от занятия при ошибках, затруднениях. На данном этапе признаки интеллектуального снижения отсутствуют, определить начало синдрома Геллера невозможно.

После нескольких месяцев эмоциональной неустойчивости, гиперактивности развиваются более специфические симптомы. Речь прогрессивно обедняется: сокращается словарный запас, развернутые фразы заменяются простыми, структурированные предложения – командами и односложными ответами («дай», «иди», «да», «нет»). В конечном итоге речь распадается, утрачивается разговорный язык, понимание обращений. Одновременно снижается интерес к сотрудничеству и общению. Ребенок замкнут, аутичен, не участвует в играх с другими людьми, не проявляет желания выполнять совместную деятельность. Исчезает стремление познавать окружающий мир, обедняются эмоции, упрощаются игровые навыки, развивается своеобразное «равнодушие».

Сложные двигательные навыки распадаются, заменяются стереотипными действиями. Больной неспособен выполнять ежедневные ритуалы – умываться, чистить зубы, надевать одежду, убирать игрушки, принимать пищу, ходить в туалет. Усиливаются проявления гиперактивности. Нарушается контроль мочеиспускания, опорожнения кишечника. Зачастую к признакам синдрома добавляются симптомы неврологической патологии. Спустя год после начала заболевания ребенок полностью утрачивает речевые, социальные, бытовые навыки.

Осложнения

После интенсивного прогрессирования болезни наступает стабильный период. Осложнения соматического и психического характера отсутствуют, но становится фактически невозможной социальная адаптация. При синдроме Геллера дети нуждаются в специальном обучении. Они не могут получать образование в средних и профессиональных учебных заведениях, не овладевают профессией, не создают семьи. Развитие медленное, поэтому им необходим постоянный посторонний уход, который в благоприятных случаях заменяется контролем. Заболевание ребенка изменяет социальное функционирование родителей, большинству приходиться отказываться от профессиональной деятельности, увлечений.

Диагностика

Диагностика синдрома Геллера зачастую начинается с консультации педиатра и невролога. Родители обращаются к специалистам на этапе постепенной утраты сформированных ранее навыков. Из-за редкости заболевания в первую очередь проводится осмотр ребенка и инструментальные обследования, позволяющие выявить более вероятные неврологические патологии – эпилепсию, опухоль и травму головного мозга. После исключения этих диагнозов ребенок направляется к врачу-психиатру. Специфическая диагностика включает:

• Беседу. Опрашивая родителей, врач выясняет характерные особенности течения болезни: период правильного развития, прогрессивный распад существующих функций, регресс более чем двух сфер. Отмечается нарушение языковых, социальных, бытовых, игровых, двигательных навыков.
• Наблюдение. В ходе консультации специалист фиксирует особенности эмоциональных реакций и поведения ребенка. Для синдрома Геллера характерна гиперактивность в сочетании с аутистическими проявлениями – стереотипиями, отсутствием интереса к общению, нежеланием использовать мимику, пантомимику, жесты как инструменты коммуникации.
• Психологическое тестирование. Психолог проводит исследование интеллектуальных способностей ребенка. Набор методик определяется глубиной дефекта, возрастом пациента, его способностью устанавливать и удерживать продуктивный контакт. Используется тест прогрессивных матриц Равена, невербальная часть теста Векслера, «коробка форм», пирамидка.

Синдром Геллера дифференцируют с ранним детским аутизмом, болезнью Ретта, детской шизофренией. Основные диагностические критерии: период обычного развития, предшествующий болезни, не меньше 2 лет; появление симптомов до десятилетнего возраста; быстрый прогрессирующий распад навыков (от 6 до 12 мес.). В клинической картине преобладает дефицитарность, обеднение психических функций.

Лечение синдрома Геллера

Терапия детского дезинтегративного расстройства имеет общее направление с лечением раннего детского аутизма – основное внимание уделяется ранним и интенсивным мероприятиям, методы основаны на бихевиоральном походе, имеют высокую степень структурированности. Эффективность медикаментозного лечения не доказана, лекарства используются на первоначальном этапе для купирования выраженных поведенческих нарушений. Программа развития составляется индивидуально, к процессу реабилитации подключаются врачи, психологи, специальные педагоги, родители. В комплексный подход включены:

• Развивающие и коррекционные мероприятия. Занятия по восстановлению речи, интеллектуальных функций проводятся индивидуально специалистами различных профилей – психологами, олигофренопедагогами, дефектологами, логопедами. Мероприятия, направленные на формирование социальных навыков, коррекцию эмоциональных нарушений осуществляются в небольших группах. Дети учатся сотрудничать, помогать, принимать помощь.
• Семейное консультирование, психотерапия. Работа с родителями ориентирована на обучение уходу за детьми, информирование об особенностях заболевания, прогнозе. В рамках групповых занятий реализуется психотерапевтическая помощь. Встречи родителей, имеющих детей с болезнью Геллера и РДА, позволяют уменьшить изоляцию семей, получить эмоциональную поддержку, практический опыт организации быта, досуга, развивающих домашних занятий.
• Социальная реабилитация. Усилия педагогов нацелены на формирование практических полезных навыков. Дети обучаются одеваться, умываться, использовать столовые приборы, держать карандаш и рисовать, лепить из глины, пластилина. Параллельно происходит коррекция поведенческих и эмоциональных отклонений – развивается усидчивость, концентрация внимания.

Прогноз и профилактика

Прогноз для детей, имеющих синдром Геллера, неблагоприятный, потерянные навыки остаются утраченными либо восстанавливаются крайне медленно, не полностью. При ранней интенсивной терапии около 20% пациентов приобретают способность изъясняться простыми фразами, осваивают самообслуживание, базовые бытовые и трудовые навыки, становятся социально активными в семье, реабилитационных и лечебных заведениях, которые посещают. Меры профилактики данного заболевания не разработаны, так как не установлены его причины и патогенетическая база. Исследования продолжаются.

Синдром Геллера (симбиотический психоз, детская деменция, болезнь Геллера – Цапперта)

Что такое Синдром Геллера (симбиотический психоз, детская деменция, болезнь Геллера – Цапперта) –

Быстро прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста (после периода нормального развития) с отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков, с появлением аномалий социального, коммуникативного или поведенческого функционирования.

Что провоцирует / Причины Синдрома Геллера (симбиотического психоза, детской деменции, болезни Геллера – Цапперта):

Причины расстройства не выяснены. Преобладает представление о наличии органической природы заболевания.

Симптомы Синдрома Геллера (симбиотического психоза, детской деменции, болезни Геллера – Цапперта):

После периода нормального развития до 2-3 лет в течение 6- 12 мес. формируется тотальное слабоумие. Часто отмечается продромальный период неясной болезни: ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Речь обедняется, а затем распадается. Утрачиваются ранее приобретенные поведенческие, игровые и социальные навыки. Теряется контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря. Интерес к окружающей обстановке потерян, характерны стереотипные двигательные действия. За ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние плато, затем может наступить незначительное улучшение. Расстройство часто сочетается с прогрессирующим неврологическим состоянием, которое обычно кодируется отдельно.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью.

Диагностика Синдрома Геллера (симбиотического психоза, детской деменции, болезни Геллера – Цапперта):

Расстройство напоминает дементные состояния взрослого возраста, но отличается в 3 аспектах: 1) нет доказательств распознанного органического заболевания или повреждения; 2) потеря приобретенных навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления и восстановления функций; 3) нарушения общения имеют характер, сходный с аутизмом, а не с интеллектуальным снижением.

Дифференциальная диагностика

Проводится с аутизмом, ранней детской шизофренией. Для синдрома Геллера характерно общее психическое опустошение.

Лечение Синдрома Геллера (симбиотического психоза, детской деменции, болезни Геллера – Цапперта):

Преимущественно симптоматическое. Включает три направления: лечение нарушений поведения и неврологических расстройств; мероприятия социальной и образовательной служб; помощь семье и семейную терапию.

Нет данных об эффективности какой-либо формы лекарственной терапии, за исключением краткосрочного лечения нарушений поведения. (Существуют сообщения, что расстройство вызывается «фильтрующимся вирусом», а специфичность клиники связана возрастными особенностями поражения.)

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Геллера (симбиотический психоз, детская деменция, болезнь Геллера – Цапперта):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Геллера (симбиотического психоза, детской деменции, болезни Геллера – Цапперта), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Как выявить слабоумие у детей и подростков: основные признаки, способы определения

Слабоумие у детей и подростков – это глубокое необратимое расстройство психики, связанное с распадом интеллекта, нарушением познавательных процессов и обеднением эмоциональной сферы в целом.

Для выявления умственной отсталости используются психологическое тестирование, лабораторные и инструментальные исследования.

Это состояние не поддается лечению, поэтому для детей, страдающих снижением интеллекта, используют симптоматическое лечение.

Распространенность заболевания и его причины

Слабоумие встречается не только у престарелых людей, но и у детей. В соответствии с медицинской статистикой уровень детского слабоумия в России составляет 1,64%.

Для сравнения: в Канаде этот показатель равен 1,12%, в Финляндии 1,19%, в США 1,2%, в Австралии 1,43%, в Китае 1,71%.

Детское слабоумие может быть врожденным или приобретенным. Его основными причинами являются:

• инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности;
• преждевременные роды;
• асфиксия и травмы, полученные во время родов;
• социально-педагогическая запущенность в раннем возрасте;
• генетические заболевания;
• черепно-мозговые травмы, ушибы и сотрясения мозга;
• энцефалит, менингит, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
• нарушение сосудистого кровотока и недостаточное питание тканей головного мозга.

Установить первопричину слабоумия у детей и подростков удается далеко не во всех случаях.

Для решения этой сложной задачи требуется помощь квалифицированных специалистов и комплексная диагностика всего организма.

Виды и формы

В МКБ-10 выделяют четыре степени умственной отсталости у детей и подростков: легкую, умеренную, тяжелую и глубокую.

В соответствии с этой классификацией в классической психиатрии выделяют четыре степени слабоумия: дебильность, не резко выраженную имбецильность, выраженную имбецильность и идиотию.

Виды слабоумия у детей и подростков:

Уровень IQ

Степень умственной отсталости по МКБ-10

Классификация в классической психиатрии

Умственный возраст, лет

Имбецильность не резко выраженная

1. Дебилы. Способны выполнять простые здания под руководством. Речь и двигательные функции у них слегка нарушены, поэтому при общении с ровесниками испытывают трудности.
2. Имбецилы. К самостоятельной жизни не приспособлены. Обучаются в дефектологических учреждениях. Со временем учатся выполнять несложные задания.
3. Идиоты. Не обучаемы. Иногда обладают зачатками речи. Принимать пищу, одеваться, выполнять гигиенические процедуры могут только с помощью и под контролем посторонних лиц.

Слабоумие у детей и подростков может быть резидуально-органическим или прогрессирующим:

1. Резидуально-органическая форма обусловлена остаточными повреждениями головного мозга в результате черепно-мозговых травм, менингитов, медикаментозного отравления нервной системы. Эта форма слабоумия не прогрессирует, протекает стабильно, без дальнейшего усиления симптомов.
2. Прогрессирующее слабоумие развивается вследствие сосудистых поражений головного мозга, генетических заболеваний и заболеваний спинного мозга. Для данной формы характерно постепенное усиление симптомов слабоумия.

Симптомы детской деменции

Симптомы и признаки слабоумия у детей и подростков различаются в зависимости от первопричины заболевания и интенсивности его развития.

Наиболее общими признаками детской деменции являются нарушение внимания, памяти, речи, девиантное поведение и быстрая утомляемость.

Дошкольники (до 7 лет)

Первым признаком слабоумия у детей младшего возраста и дошкольников является устойчивая утрата навыков, которые ранее были освоены и без труда применялись на практике.

Можно говорить об умственной отсталости, если ребенок:

• позже сверстников начинает ходить и говорить;
• забывает слова, неправильно строит предложения;
• выглядит неопрятно, не заботится о своем внешнем виде;
• испытывает равнодушие к внешнему миру;
• утрачивает привязанность к близким.

Движения малыша становятся расторможенными, преобладает приподнятое настроение. При дальнейшем развитии заболевания движения ребенка становятся менее дифференцированными и более однообразными.

Младшие школьники (7-11 лет)

Если в дошкольном возрасте легкое слабоумие распознать довольно сложно, то в школьные годы заболевание заявляет о себе более уверенно:

учащийся с трудом усваивает новый материал;

медленно пишет и читает, не может решить логические задачки;

не понимает смысл пословиц и поговорок;

не может воспроизвести содержание только что прочитанного текста;

забывает слова, с трудом строит предложения;

неадекватно реагирует на слова и поступки окружающих;

быстро устает, часто ощущает апатию и вялость.

Приобретенные ранее навыки и речь сохраняются надолго, но память работает избирательно. К примеру, дошкольник может по порядку назвать дни недели, последовательность времен года, но перепутать цвета.

Юноши и девушки (11-18 лет)

Каковы симптомы деменции в 15 лет? В этом возрасте слабоумие можно распознать по следующим признакам:

• ребенок не усваивает социально-правовые нормы;
• не следит за собой, выглядит неопрятно;
• теряет интерес к хобби и ранее любимым видам деятельности;
• начинает одержимо коллекционировать ненужные вещи;
• все его игры становятся однообразными, с постоянно повторяющимися действиями;
• плохо запоминает информацию, мыслит поверхностно, испытывает проблемы при выполнении домашних заданий.

Симптомы слабоумия косвенно зависят от темперамента ребенка, состояния его здоровья, наличия сопутствующих заболеваний, социально-бытовой стороны его жизни и некоторых других факторов.

О симптомах умственной отсталости в этом видео:

Диагностика

При появлении первых признаков слабоумия ребенка следует показать квалифицированному неврологу, который оценит нервно-психическое состояние юного пациента и составит анамнез его заболевания.

По направлению невролога ребенку придется пройти тестирование в кабинете психолога, а также лабораторное и инструментальное обследование.

Психологическое тестирование

Для выявления умственной отсталости используют следующие виды психологических тестов:

1. Тест Айзенка – показывает умственный возраст и коэффициент интеллекта (IQ) пациента.
2. Шкала интеллекта Станфорд-Бине – оценивает умственное развитие детей в возрасте от 6 до 16 лет.
3. Тест Векслера – оценивает интеллект детей в возрасте от 2,5 до 7,5 лет.
4. Тест на зрительную ретенцию Бентона – выявляет органическое поражение головного мозга и степень его тяжести.

Лабораторное исследование

При подозрении на слабоумие ребенку назначают лабораторное исследование крови на глюкозу, тиреоидные гормоны, витамин В12, сифилис, АЛТ и АСТ.

Выявить наличие инфекционных процессов в организме позволяет общий анализ крови, а оценить функциональное состояние почек и уровень электролитов в крови – биохимический скрининг.

Врач может назначить генетическое тестирование для выявления синдромов Дауна, ДиДжорджи, Лежена (кошачьего крика), хрупкой Х-хромосомы.

Инструментальное обследование

Магнитно-резонанская томография (МРТ) позволяет получить ценные сведения о пороках развития центральной нервной системы, структурных изменениях в мозге и различных нарушениях органического характера.

Компьютерная томография (КТ) предполагает исследование физической структуры головного мозга с помощью рентгеновских лучей. Позволяет выявить наличие в мозге рубцов, травмированных областей, которые могут быть причиной умственной неполноценности ребенка.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) позволяет оценить функциональное состояние структур головного мозга во время бодрствования, сна, активной умственной или физической работы.

Колебания альфа-, тета- и дельта-волн свидетельствуют о синдроме приобретенного слабоумия и задержке психомоторного развития у ребенка.

Тактика лечения

Симптоматическая терапия позволяет предотвратить дальнейшее ослабление интеллекта и сохранить его существующий уровень.

Для симптоматического лечения слабоумия применяют нейролептики, противосудорожные препараты, тонизирующие препараты, витамины и биогенные стимуляторы.

Нейролептики

Если маленький пациент страдает от напряженности, агрессии, выраженного чувства страха, психической расторможенности, перепадов настроения, апатии, вялости или плохого сна, ему назначают нейролептики Азалептин, Клозапин, Ноотропил, Нооцетам, Оланзапин, Пирацетам, Резерпин, Церебролизин и др.

Противосудорожные препараты

При конвульсиях ребенку выписывают противосудорожные препараты, которые уменьшают гиперкинезы, способствуют частичной компенсации личностных расстройств и снижают эмоциональную напряженность.

Параллельно детям назначают мочегонные препараты, комплексы витаминов и микроэлементов, а также лекарства, снижающие внутричерепное давление.

Биогенные стимуляторы

В программу лечения слабоумия у детей включают биогенные стимуляторы Актовегин, Кортексин, Мексидол, Альбумин, Апилак и др.

Перечисленные препараты стимулируют клеточный метаболизм за счет накопления кислорода и глюкозы в мозговой ткани.

Витамины группы В

Витамины группы В купируют процессы возбуждения нервной системы, способствуют улучшению памяти и повышают концентрацию внимания.

Прием витаминов группы В следует дополнить йодсодержащими средствами, аминокислотами и гормональными препаратами.

• симптомах и лечении у пожилых людей;
• причинах развития слабоумия в раннем возрасте;
• связи деменции с другими болезнями;
• разнице в проявлениях у мужчин и женщин;
• о том, как вести себя родственникам с больным человеком и нужен ли ему сестринский уход;
• возможна ли профилактика недуга и в чем она заключается.

Психологическая помощь

Психологическая помощь нужна как слабоумным детям, так и родственникам, которые за ними ухаживают и постоянно находятся рядом.

Виды психологической помощи при слабоумии:

Помощь слабоумным детям и подросткам

Помощь родственникам слабоумных детей и подростков

• постоянное подбадривание, внушение надежды, похвала, сопереживание;
• обучение, побуждение, разъяснения и советы;
• решение повседневных проблем

• чередование режимов ухода за больными и отдыха;
• регулярная смена обстановки;
• абстрагирование от проблем больного ребенка и переключение внимания на позитивные вещи

Важно относиться к слабоумному ребенку как к человеку, а не как к проблеме, подкреплять его способность справляться с превратностями судьбы и житейскими трудностями, подчеркивать положительные качества и достижения, поддерживать чувство уверенности в себе, своевременно предотвращать рецидив заболевания.

О воспитании детей с умственной отсталостью в этом ролике:

Прогнозы, продолжительность и качество жизни

Продолжительность жизни при слабоумии зависит от степени поражения головного мозга и условий, в которых проживает пациент. Детей нужно окружить любовью и заботой, защитить от стрессовых ситуаций, привить трудовые навыки.

Благодаря современным инклюзивным образовательным программам, такие дети могут неплохо освоить школьную программу, а затем жить полноценной жизнью.

На второй и третьей стадиях прогноз неблагоприятный.

При явно выраженных симптомах идиотии или имбецильности пациенту дают инвалидность, а в некоторых случаях помещают его в специальное медицинское учреждение.

Средняя продолжительность жизни идиотов в России составляет 19 лет, имбецилов – 26,6 лет (для сравнения в Австралии – 68 лет и 59 лет, соответственно).

Слабоумие у детей и подростков – это неизлечимое расстройство психики, связанное с нарушением интеллекта и обеднением эмоциональной сферы.

Такое расстройство может быть врожденным или приобретенным, а по степени тяжести легким, умеренным, тяжелым или глубоким.